Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивные кардиомиопатии — Умный доктор

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального Эндомиокардиального Неинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процесса Левый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ) Клиника Морфологические изменения сердца Аускультация Изменения органов Поражение сосудов
Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник: https://udoktor.ru/restriktivnye-kardiomiopatii.html

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ. Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна). Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Осложнения пневмонии

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни. У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют. Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Вид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца. Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Источник: https://www.webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография:

• низкий вольтаж желудочкового комплекса,

• неспецифические изменения сегмента С-Т, зубца Т,

• блокада левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);

• нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

• признаки перегрузки предсердий (Р-митрале).

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Генитальный герпис - как лечить

Рентгенография: — рентгенологические признаки расширения предсердий; — признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить следующее.

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Гипертрофию миокарда и дилатацию предсердий.

3. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу: увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий; укорочение времени изоволюмического расслабления миокарда.

4. Нормальную систолическую функцию ЛЖ (нормальная фракция выброса).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов (умеренная регургитация крови).

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография: обнаруживается дилатация предсердий, а полости желудочков остаются нормальными. Используется для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом (утолщение перикарда).

Катетеризация полостей сердца:

• значительное и быстрое снижение давления в ЛЖ в начале диастолы;

• повышение давления в предсердиях, особенно в правом.

Кардиомиопатия рестриктивная — это что такое кардиомиопатия рестриктивная?

 КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ

мед.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.

) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты.

Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

• Жалобы • Одышка при физической нагрузке, утомляемость • Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки• Осмотр • Видимая пульсация шейных вен • Периферические отёки • Аускультация• шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов• IV тон, реже III тон• нарушения ритма• влажные хрипы над лёгкими.

Осложнения

• Лёгочная гипертёнзия• Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения• Аритмии сердца• Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

Синонимы

• Беккера болезнь• Лёффлера синдром• Лёффлера эндокардит• Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический• Эндомиокардиальная болезнь

• Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии

Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия

МКБ

• 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь• 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз• 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная

Справочник по болезням. 2012.

Источник: https://diseases.academic.ru/422/%D0%9A%D0%90%D0%A0%D0%94%D0%98%D0%9E%D0%9C%D0%98%D0%9E%D0%9F%D0%90%D0%A2%D0%98%D0%AF_%D0%A0%D0%95%D0%A1%D0%A2%D0%A0%D0%98%D0%9A%D0%A2%D0%98%D0%92%D0%9D%D0%90%D0%AF

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, признаки болезни, диагностика

Рестриктивная кардиомиопатия – это болезнь, при которой способность сердечной мышцы к растяжимости уменьшается. Это связано с тем, что сердце недостаточно снабжается кровью, а значит, к нему поступает недостаточное количество кислорода. В результате оно дает сбой, и человек чувствует себя плохо. Среди пациентов, имеющих такой диагноз, большинство детей и молодых людей.

Причины патологии

Чтобы понимать особенности заболевания, следует знать анатомию сердца. Кардиомиопатия – это патологическое состояние миокарда (сердечной мышцы), но последствия, к которым приводит это заболевание, отражаются на работе других отделов сердца. Все они работают как единый механизм, и повреждение одного из них приводит к дисфункции всех остальных.

В результате плохой наполняемости сердечной мышцы кровью у больного развивается хроническая сердечная недостаточность. Это приводит к задержке жидкости в организме человека.

Существуют разные формы этого заболевания (такая классификация основана на причинах, порождающих патологию):

  • идиопатическая (первичная) – ее причины до конца не выяснены;
  • эндомиокардиальная болезнь;
  • вторичная.

Эндомиокардиальная болезнь представлена двумя видами: с эозинофилией и без эозинофилии. Эозинофилия – это повышение концентрации эозинофилов. Если эта особенность имеет место при кардиомиопатии, то выглядит это так: мышца сердца (миокард) и внутренняя его оболочка становятся более плотными, потому что именно в них сосредотачивается большое количество этих белых кровяных клеток.

Это заболевание распространено на африканском континенте, его этиология до сих пор остается белым пятном в медицине. Ею болеют в основном люди, живущие бедно в плохих условиях. Возможно, болезнь связана с плохим питанием жителей этих районов.

Если же эозинофилия отсутствует, то такое состояние называют эндомиокардиальный фиброз. Клиническая картина при этом практически такая же (уплотнение стенок сердечной мышцы), но в клеточном составе изменений не происходит.

Почему она возникает, врачи не могут точно сказать, но в результате заболевания эозинофилы становятся неполноценными, накапливаются в избыточном количестве и погибают. Когда они гибнут, выделяются особые вещества, которые оказывают патологическое влияние на работу сердечной мышцы, повреждают ее и приводят к усилению свертываемости крови. Такая разновидность болезни диагностируется у малышей-грудничков (до годовалого возраста) и быстро заканчивается летальным исходом.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются другими патологиями. К распространенным относятся:

  • амилоидоз – (сложное заболевание системного характера, при котором в клетках накапливается сложное соединение из белков и полисахаридов (амилоиды));
  • саркоидоз – болезнь, связанная с развитием воспалительного процесса в органах и системах (чаще – в легких), причина – образование в тканях пораженных органов плотных узелков – гранулем;
  • гемохроматоз (нарушение обмена железа: его количество повышается, но не выводится, а откладывается в тканях и органах, например, в сердце);
  • склеродермия – уплотнение мышц, кожи, внутренних органов и суставов;
  • карциноидная патология (появление карциномы – опухоли в кишечнике, которая производит вещества, дестабилизирующие работу сердца);
  • наследственные болезни (гликогеноз), при которых происходит недостаточное развитие ферментов, принимающих участие в обмене гликогена;
  • опухоли сердца (доброкачественные и злокачественные).

Кроме этих заболеваний, развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии способствуют различные поражения сердечной мышцы. Это могут быть последствия радиации (ионизирующего излучения) или действия лекарственных препаратов, например, противоопухолевых или ртутьсодержащих веществ.

Признаки болезни

Существует несколько симптомов этого заболевания. Прежде всего, это одышка. Человек начинает часто дышать, при этом он не может полностью вдохнуть воздух. Сначала одышка начинается после перенесенных физических нагрузок, а затем и в спокойном состоянии. Именно учащенное дыхание в состоянии покоя – это тревожный знак, он часто свидетельствует о патологии сердца.

Кроме одышки, больные отмечают, что:

  • они быстро утомляются даже при незначительных нагрузках;
  • чувствуют тяжесть вверху живота (это объясняется увеличенным размером печени);
  • у них отекают ноги;
  • сердце бьется неритмично.

В таком состоянии человек может потерять сознание. Это происходит, когда развивается блокада сердца (к мышце не поступает электрический импульс).

Также читают:  Как проявляется алкогольная кардиомиопатия

Такое заболевание, как кардиомиопатия рестриктивная, у ребенка долгое время может протекать бессимптомно (субклинически). Со временем симптомы нарастают, и тогда уже взрослые ведут детей к врачу. Тяжесть сердечной недостаточности влияет на выраженность симптомов. Врач определяет болезнь на основании яркости клинической картины.

Жалобы у детей такие же, как и у взрослых. Но у них еще бывает кашель и увеличение размеров живота.

Это заболевание способно развиваться у беременных женщин в последнем, третьем, триместре беременности или вскоре после рождения малыша. Механизм его развития не отличается однообразием, поэтому предсказать, как будет протекать болезнь, невозможно.

К дисфункции сердечной мышцы при беременности приводит изменение движения крови по сосудам. Объем крови увеличивается, артериальное давление также меняется. Гормональный фон нестабилен. Эмоциональная составляющая также играет роль в развитии патологий сердца.

Все названные факторы способны привести к кардиомиопатии. Согласно статистическим данным, беременные женщины чаще страдают от дилатационной или гипертрофической форм заболевания. У них ослаблен организм, они часто устают. И такая патология может нести угрозу для жизни будущей матери.

Диагностика и терапия взрослых и детей

Диагностику можно делать в кардиологических или диагностических центрах. Она включает несколько этапов:

  • осмотр кардиолога;
  • опрос пациента;
  • лабораторные исследования (анализ мочи и крови);
  • инструментальная диагностика.

Больному делают электрокардиографию, эхокардиографию, рентген сердца и магнитно-резонансную терапию.

Перед тем как начать лечение рестриктивной кардиомиопатии, в больнице еще проводят дифференциальную диагностику. Это связано с необходимостью дифференцировать это заболевание от других кардиомиопатий:

  • дилатационного типа;
  • рестриктивного типа;
  • гипертрофического типа.

Диагностировать такое заболевание сложно, потому что его причины не установлены. А значит, вопрос о том, как устранить проблему, остается открытым. И врач часто вынужден действовать вслепую. Вторая проблема – размытость симптомов. Они не являются признаками конкретно этого заболевания. Та же одышка или усталость, отечность нижних конечностей могут быть признаками и ишемической болезни сердца, и других сердечных патологий.

Рестриктивная кардиомиопатия – это серьезное заболевание, которое имеет плохой прогноз: через 5 – 10 лет после постановки диагноза выживают лишь 30% больных.

Лечение в основном бывает симптоматическим. В начале заболевания больному прописывают прием кортикостероидов, а на позднем этапе борются с ведущим проявлением патологии.

Для этого в список лекарственных средств включают:

  • сердечные гликозиды для уменьшения частоты сердечных сокращений;
  • диуретики (мочегонные средства для устранения отеков);
  • ингибиторы фосфодиэстеразы (в тяжелых случаях);
  • антикоагулянты, препятствующие образованию тромбов;
  • антагонисты кальция, или блокаторы кальциевого входа.

Таким больным назначают препараты наперстянки, они препятствуют нарушению движения крови по сосудам (гемодинамики).

Кроме лекарственной терапии, по показаниям больному предлагают хирургическую. Но для рестриктивного вида кардиомиопатии этот способ не является результативным. Даже пересадка сердца не оправдывает ожиданий, потому что через некоторое время в донорском сердце начинают развиваться те же патологии.

Все хирургические способы терапии направлены на то, чтобы продлить больному человеку жизнь. Если миокард ослаблен, его поддерживают вживленным кардиостимулятором. Если же нарушается работа клапанов, то их заменяют протезами.

Поскольку для эффективного лечения и профилактики рестриктивной кардиомиопатии у детей и взрослых на сегодняшний день не найдено средств, то профилактические меры заключаются в ведении здорового образа жизни:

  • полноценного и сбалансированного питания;
  • регулярных пеших прогулок на свежем воздухе;
  • умеренной физической нагрузки;
  • выполнении несложных физических упражнений;
  • положительных эмоций;
  • исключении вредных привычек (курения, алкоголя).
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Маски вокруг глаз от морщин

Кроме этого, при рестриктивной кардиомиопатии рекомендации людям, заботящимся о своем здоровье, следующие: нужно регулярно в профилактических целях проходить обследование состояния работы внутренних органов, в том числе и сердца, и своевременно обращаться к врачу.

Бывают случаи обратимости кардиомиопатий. Если они развиваются на фоне уже существующих патологий, то своевременное и эффективное их лечение способно повернуть вспять болезнь сердца.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Кардиомиопатия: причины, как проявляется, методы ее диагностики и лечения

Данная патология является, по сути, диагнозом исключения, при котором поражение миокарда не связано с опухолевым, воспалительным процессом, а также не возникло в результате артериальной гипертензии, ишемии миокарда. Далее в статье подробнее рассмотрим, что такое кардиомиопатия, ее симптомы и лечение.

Классификация

  • Дилятационная КМП.
  • Гипертрофическая КМП.
  • Рестриктивная КМП.
  • Специфические виды КМП.
  • Аритмогенная правожелудочковая каридиомиопатия.
  • Не классифицируемые КМП.

Причины

  1. Наследственная детерминация – в 30 % случаев наблюдаются семейные формы дилятационной КМП. Кроме того, предполагается наличие спонтанно возникающих мутаций определенных генов, ответственных за нормальное строение и функционирование миокарда.
  2. Влияние факторов экзогенного характера – подразумевается воздействие различных вирусов (гепатит, энтеровирусов, цитомегаловируса), в том числе внутриутробных, влияние алкоголя и недостаток некоторых микро- и макроэлементов (например, селена).
  3. Аутоиммунные нарушения – сбой в работе иммунной системы человек может привести к формированию антител, направленный против собственных клеток, в конкретном случае, против кардиомиоцитов и его клеточных структур.

Дилатационная кардиомиопатия

Такую кардиомиопатию отличает расширение полостей сердца, увеличение размеров сердца и развитие прогрессирующей сердечной недостаточности.

Симптомы

  1. Хроническая сердечная недостаточность со стороны левого или одновременно двух желудочков. При этом наблюдаются явления застоя по одному или сразу двум кругам кровообращения.

    Клинически будет проявляться такими признаками:

  2. Одышка, возникающая при нагрузке/в покое;
  3. Повышенная утомляемость;
  4. Отечность ног, преимущественно вечером;
  5. Побледнение кожных покровов;
  6. Похолодание периферических отделов конечностей, их синюшность.
  7. Наличие различных видов нарушения ритма (мерцательной аритмии, блокад, желудочковых аритмий).

  8. Тромбоэмболическими осложнениями – они наблюдается примерно в 20% случаев и включают тромбоэмболии ветвей легочной артерии или закупорку тромбами артерий в большой круге кровообращения с поражением различных органов.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Характеризуется гипертрофией (утолщением) стенок в левом желудочке. Полость желудочка при этом уменьшается, стенки становятся менее податливыми, что приводит к уменьшению наполнения их кровью. Результатом этого является уменьшенный объем крови, поступающий в большой круг кровообращения из левого желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеризуется ригидностью стенок желудочка, что не дает ему наполняться кровью в достаточном объеме в период релаксации миокарда. Этот вид кардиопатии сопровождается прогрессирующим развитием диастолической сердечной недостаточности.

Рекстриктивная кардиопатия может быть самостоятельной болезнью или быть вторичной и возникать на фоне таких патологий:

  • Болезнь Леффлера;
  • Саркоидоз;
  • Амилоидоз;
  • Системный склероз;
  • Гемохроматоз;
  • Болезнь Фабри.

Рестриктивная кардиомиопатия — Сайт о

Кардиомиопатия — сердечная патология, которая проявляется у более чем 30 % сердечников. Но особенно редкой и опасной считается один из видов патологии — рестриктивная кардиомиопатия.

При таком заболевании миокард претерпевает диастолическую дисфункцию, в результате чего стенки сердечного желудочка становятся ригидными. А это, в свою очередь, мешает оптимальному заполнению полости желудочка.

В материале ниже рассмотрим подробно, как выглядит патология и как с ней бороться грамотно.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается наполняемость сердечных камер, что приводит в скором времени к хронической сердечной недостаточности. Именно рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) относится к одной из самых редких форм сердечной миопатии. Миокард в этом случае становится ригидным.

Как правило, миопатия такого подвида — это чаще вторичный результат. То есть возникает на фоне иных хронических болезней. При данной кардиомиопатии поражаются миокард и/или эндокард.

Формы болезни

Кардиологи мира классифицируют все виды рестриктивной кардиопатии в зависимости от причин их развития. Так, выделяют следующие типы и формы сердечных миопатических патологий:

  • Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия. Проявляется сама по себе.
  • Болезнь эндомиокардиальная. К ней относят патологию с эозинофилией (повышение концентрации в крови особых клеток — эозинофилов) и без эозинофилии. В первом случае эндокардиальная патология носит название фибропластический эндокардит Леффлера. Во втором — эндомиокардиальный фиброз.

Важно: эндомиокардиальный фиброз проявляется лишь у малышей до года. Почти во всех случаях такая патология завершается летальным исходом.

  • Вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Является осложнением предшествующих хронических болезней.

Причины развития всех форм

Для каждой из форм сердечной патологии названного типа характерны различные причины развития. Патогенез подразумевает такие причины формирования патологии в зависимости от формы:

  • Первичная. Чаще всего причина развития — генетическая предрасположенность.
  • Фибропластический эндокардит Леффлера. Чаще всего причиной является критически неполноценное питание. Встречается болезнь в основном у жителей слаборазвитых стран (Африка и пр.).
  • Эндомиокардиальный фиброз. Причины развития такой патологии до сих пор неизвестны. Известно лишь то, что при данном миокардите эозинофилы (белые клетки крови особого вида) становятся неполноценными. Они склонны в таком виде накапливаться в сердце и там погибать. При гибели клетки выделяют опасные вещества, которые быстро деформируют сердечную мышцу — миокард. Кроме того, эти же вещества провоцируют повышенную свертываемость крови.

Причинами развития вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются:

  • Гемохроматоз. Патология, характеризующаяся сбоем в процессе обмена железа в организме человека.
  • Амилоидоз. Сбои в процессах белкового обмена.
  • Саркоидоз. В основном болезнь характеризуется разрастанием в организме (в тканях и органах) гранулем (воспалительных небольших очагов).
  • Карциноид. Небольшая опухоль, которая чаще располагается в области тонкого/толстого кишечника.
  • Склеродермия. Или, по-другому, уплотнение всех тканей организма человека (кожа, суставы, мышцы и даже ткани внутренних органов).
  • Гликогеноз. Недостаточность определенных ферментов, отвечающих за протекающий в организме человека углеводный обмен.
  • Опухоли в организме. По-простому, метастазирование иных образований в организме.
  • Поражение сердца лекарствами. Результат приема некоторых групп препаратов (ртутьсодержащих, противоопухолевых и пр.).
  • Радиационное поражение главного органа. Возникает в результате сильного облучения радиацией.

Симптомы сердечной патологии РКМП

Для всех болезней сердца практически всегда характерен набор определенных клинических симптомов. К ним относят такие:

  • боль в области сердца (в зоне грудины);
  • одышка при физических нагрузках или даже в состоянии покоя;
  • периодические скачки АД;
  • регулярные аритмии и/или тахикардии;
  • отечность нижней части туловища;
  • тремор и тревожность;
  • изредка холодный пот.

Важно: при прогрессировании патологии симптомы будут проявляться все ярче. Возможны даже спутанность сознания и обмороки. Также будет отмечаться набухание вен шеи.

Лечение РКМП

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должен проводить лишь специалист-кардиолог на фоне поставленного точного диагноза. При этом лечить патологию можно как амбулаторно, так и в стационаре в зависимости от тяжести поражения сердца. По этому же критерию определяется и метод терапии.

Медикаментозный метод

При воспалительных поражениях сердечной мышцы и всех мелких сосудов пациенту показана систематическая лекарственная терапия. Врач назначает цитостатики и глюкокортикостероиды. Помимо этого прописывают такие препараты:

  1. Нитраты. Для купирования сильного сердечного болевого синдрома.
  2. Диуретики. Выводят из организма лишнюю жидкость, которая нагружает слабое сердце.
  3. Антикоагулянты. Препятствуют образованию тромбов в сосудах и ускоряют ток крови.
  4. Гликозиды сердечные. Стимулируют сократительную способность миокарда.
  5. Антагонисты рецепторов к альдостерону. Задерживают в организме важный для сердца микроэлемент — калий.

Важно: Если применяемая терапия не дает ожидаемого эффекта, врач назначает оперативное вмешательство.

Хирургический метод

В большинстве случаев врач может принимать решение об иссечении уплотненного участка сердечной мышцы с целью расслабления сердца и его дальнейшей нормальной работы.

Если же клапаны не справляются со своей функцией и не способны задерживать кровь, то пациенту показана их хирургическая пересадка. В ходе операции их заменяют протезами.

Ну а если у пациента наблюдаются значительные изменения в проведении электроимпульсов, ему показана установка электрокардиостимулятора.

Важно: наиболее кардинальной операцией при РКМП является пересадка сердца. Однако не всегда она дает на 100 % положительный результат. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия может проявиться вновь по тем же причинам.

Профилактика

Доказано, что никакие профилактические меры (даже здоровый образ жизни) не способны предотвратить наследственную РКМП. Когда же речь идет о вторичной патологии, ее можно предотвратить только в том случае, если держать под контролем основное заболевание. То есть очень важно ежегодно проходить профилактический осмотр и контролировать работу всех органов.

Возможные осложнения и прогнозы

Для пациента с диагнозом «рестриктивная кардиомиопатия» самыми распространенными осложнениями являются:

  • тромбирование сосудов сердца;
  • сбои сердечного ритма;
  • замедление проводимости электроимпульсов в миокарде;
  • нарушение кровотока в сердце.

Что касается прогнозов, то при выявленной РКМП почти 50 % пациентов через 5–6 лет после постановки диагноза погибают. Остальные 50 % пациентов с подобным диагнозом могут прожить в среднем еще 10 лет при условии соблюдения всех предписаний и рекомендаций лечащего врача.

Таким образом, стоит понять, что рестриктивная кардиомиопатия — патология довольно серьезная. Шутить с сердцем не стоит.

Поэтому при подозрении на любую сердечную патологию не откладывайте визит к профессионалу. Своевременная диагностика и назначенное лечение способны продлить жизнь. Верьте в себя и оставайтесь здоровы.

Источник: https://hospvet39.ru/prochee/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
БУДЕМ ЗДОРОВЫ
Как лечить изжогу

Закрыть