Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.

При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.

Симптомы и признаки

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:

  • тревогу или чувство беспокойства;
  • запор;
  • потерю веса.

Триггеры симптоматических приступов

Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:

  • физическая нагрузка;
  • тревога или стресс;
  • изменения в положении тела;
  • хирургия и анестезия.

Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:

  • некоторые сыры;
  • пива и вина;
  • шоколад;
  • вяленое или копченое мясо.

Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:

  • Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
  • Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обратиться к врачу?

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:

  • Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
  • Семейная история феохромоцитомы.
  • Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

Причины

Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/feokhromotsitoma/

Феохромоцитома: симптомы и лечение — Полон жизни

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

Этиология Патогенез Симптомы феохромоцитомы надпочечников Диагностика феохромоцитомы Лечение и прогноз

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах).

Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи.

Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

  • дофамин;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • кальцитонин;
  • соматостатин;
  • адренокортикотропный гормон;
  • серотонин;
  • вазоактивный интестинальный полипептид.

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию артериальной гипертензии. Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный уровень сахара и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки.

Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью.

Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

  • общее перегревание или переохлаждение тела;
  • значительные физические нагрузки;
  • психоэмоциональные стрессы;
  • прием некоторых фармакологических средств;
  • употребление алкоголя;
  • резкие движения;
  • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды гипотензии и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции.

При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как отек легких, инсульт, инфаркт, расслаивающая аневризма аорты, развитие функциональной недостаточности почек. Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку.

Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне.

Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития сахарного диабета.

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается кахексия (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Источник: https://fullofhealth.ru/feoxromocitoma-simptomy-i-lechenie.html

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитома

Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.

Причины появления феохромоцитомы

Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.

Как правило, развитие феохромоцитомы связано с генетическими дефектами, передаваемыми по наследству.

Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:

  • адреналин провоцирует тахикардию, рост систолического давления, спазм сосудов, повышает возбудимость сердечной мышцы;
  • норадреналин увеличивает и систолическое, и диастолическое давление, периферическое сопротивление сосудов. Вегетативными симптомами его активности бывают: страх, потливость, обильное выделение мочи;
  • дофамин оказывает на сосуды действие, подобное адреналину, а также вызывает двигательное и психическое возбуждение.

Феохромоцитома

Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или приступообразным (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.

Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, синдром Рейно. Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.

Что такое феохромоцитомный гипертонический криз

Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие гипертонического криза. Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:

  • озноб,
  • тревога, страх,
  • общее беспокойство и возбуждение,
  • потливость,
  • бледность кожи,
  • судорожный синдром,
  • усиливающаяся головная и сердечная боль,
  • ускоренный ритм сокращений, аритмия,
  • повышенная жажда, сухость во рту,
  • тошнота.

Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.

В зависимости от тяжести болезни криз возникает раз в месяц или до 10 раз за день.

Провоцирующими факторами могут быть:

  • физическая или эмоциональная нагрузка,
  • перегрев или переохлаждение организма,
  • массаж или глубокое пальпирование живота,
  • употребление алкоголя,
  • прием тонизирующих препаратов.

Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз. Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов. Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.

При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.

Смотрите на видео о причинах развития и лечении феохромоцитомы:

Анализы и диагностика

Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.

Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).

Следующим этапом обследования является инструментальный:

  • сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
  • МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
  • ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.

Феохромоцитому называют «обезьяной» из-за ее способности маскироваться под другие болезни. Поэтому при проведении обследования требуется исключить неврозы, психоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, ишемическую и гипертоническую болезнь, энцефалит, нарушения мозгового кровообращения.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Маски вокруг глаз от морщин

Лечение патологии

Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.

Препараты

На период подготовки к операции для профилактики криза и его последствий назначают лекарственные средства, которые блокируют рецепторы для катехоламинов.

Для снятия приступа сильного сердцебиения и снижения давления используют сочетание альфа- и бета-адреноблокаторов – Тропафен, Празозин, Доксазозин и Обзидан, Метопролол.

В период криза внутривенно вводят Фентоламин. Новым препаратом для предотвращения образования гормонов является Демсер. Его рекомендуют пациентам при невозможности проведения операции. С этой же целью применяется Лабеталол. Если опухоль злокачественная, то после удаления показаны курсы химиотерапии Винбластином, Дакарбазином. Их также проводят в случае распространенных метастазов.

Операция

В большинстве случаев удаляется опухоль вместе с надпочечниками. Даже если поражен только один из них, но есть признаки общей гиперфункции эндокринных желез, то рекомендуется одновременная двусторонняя адреналэктомия для предотвращения повторного образования феохромоцитомы. Если после этого давление не снизилось, то это значит, что остались очаги вне надпочечников.

Прогноз

Почти половина случаев феохромоцитомы остается не диагностированной при жизни, что ведет к частым случаем гибели пациентов от сосудистых кризов, инсультов и инфарктов на фоне злокачественной формы артериальной гипертензии. После проведенной операции благоприятный прогноз практически у всех больных доброкачественной опухолью, расположенной только в надпочечниках.

Артериальное давление в таких случаях нормализуется, а его последствия постепенно сглаживаются. При злокачественном процессе улучшения состояния удается добиться почти у 45% пациентов. Рецидив опухоли отмечается при семейных случаях примерно у 9%.

Рекомендуем прочитать статью об эссенциальной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах заболевания, группах риска, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о трепетании предсердий.

Феохромоцитома – это опухоль, которая чаще расположена в мозговом слое надпочечников. Ее влияние на организм заключается в усиленной секреции гормонов стресса. Основное проявление – повышение артериального давления постоянного или приступообразного характера.

Феохромоцитомные гипертонические кризы провоцирует любой вид нагрузки, они могут дать осложнения в виде поражения почек, миокарда, головного мозга, сетчатки. Для установления диагноза исследуют мочу и кровь на катехоламины и продукты их обмена, используют КТ и МРТ. Основной способ лечения – двусторонняя адреналэктомия.

Источник: http://CardioBook.ru/feoxromocitoma-simptomy/

Образование феохромоцитома и лечение

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение.

Наиболее вероятным признается наследственный фактор. Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Виды болезни: односторонние и двусторонние надпочечниковые, в зависимости от локализации в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы; вдоль брюшной аорты, вблизи сонной артерии (каротидное тельце), в мочевом пузыре, внутри околосердечной сумки (перикардиальные), в тканях головного мозга; по клиническому течению выделяют типичную – постоянная и пароксизмальная (с кризами); атипичную – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания: основноеповышенное артериальное давление. Проявляется также тахикардией, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты. Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок.

Диагностика состояния: осмотр врача – кардиолога, офтальмолога, ЭКГ, анализы крови и мочи, ЭКГ, УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки. Назначают:

  • Препараты. Так операция и наркоз могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

  • Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Удаление феохромоцитомы при помощи лапароскопического доступа

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Читайте подробнее в нашей статье о феохромоцитоме и ее лечении.

Причины феохромоцитомы

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор.

Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин .

А здесь подробнее о гипотиреозе и народных средствах лечения.

Виды болезни

Клетки, которые способны вырабатывать катехоламины (адреналин и норадреналин) могут находиться не только в надпочечниках, поэтому кроме односторонних и двусторонних надпочечниковых, феохромоцитомы бывают:

  • в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы;
  • вдоль брюшной аорты;
  • вблизи сонной артерии (каротидное тельце);
  • в мочевом пузыре;
  • внутри околосердечной сумки (перикардиальные);
  • в тканях головного мозга.

Ультрасонограмма (феохромоцитома мочевого пузыря)

По клиническому течению выделяют такие формы:

  • типичная – постоянная и пароксизмальная (с кризами);
  • атипичная – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

Диагностика состояния

Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:

  • повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
  • падение давления при резкой смене положения;
  • спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
  • наличие феохромоцитомы у близких родственников;
  • изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
  • ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
  • анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
  • анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.

УЗИ-диагностика почек и надпочечников

Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

Лечение феохромоцитомы

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

Медикаментозные препараты

Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга. 

Народные средства

Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Источник: https://endokrinolog.online/feohromocitoma-lechenie/

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, диагностика и лечение — Сайт о

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Частота встречаемости артериальной гипертензии за последние 100 лет возросла в десятки раз. Причинами такого скачка стали гиподинамия, неправильное питание, ожирение, вредные привычки.

  • Однако в некоторых случаях возникновение данного заболевания связано с другой патологией.
  • Среди людей, страдающих артериальной гипертензией, у 1 из 1000 она является симптомом феохромоцитомы — опухоли надпочечников.
  • К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.
  • Надпочечники — это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Основные функции гормонов надпочечников и изменения в организме, которые они вызывают

Феохромоцитома — что это такое?

  1. Феохромоцитома (второе название — хромаффинома) — это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

  2. Хромаффинные, или феохромные, клетки располагаются под номером 1 и являются главными клетками мозгового вещества надпочечников
  3. В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:
  • Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
  • По своим свойствам феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
  • Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% — двусторонняя локализация.
  • Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Внешний вид феохромоцитом надпочечников разнообразен, однако они имеют некоторые сходства в анатомическом строении. Любая хромаффинома покрыта капсулой, отделяющей ее от окружающих тканей, и отличается высокой васкуляризацией. Размеры от нескольких миллиметров до 15 и более сантиметров.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

  • постоянная;
  • пароксизмальная (наиболее распространенная);
  • бессимптомная (скрытая).
  • Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.
  • Отличительные признаки хромаффиномы от гипертонической болезни
  • По степени выраженности симптомов выделяют:
  • начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
  • Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
  • Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

  • предвестники;
  • период развернутого криза;
  • постгипертонический коллапс.

Внешний вид больного в стадии предвестников. Пациент ощущает беспокойство, страх, панику, чувство нехватки воздуха, возникает повышенная потливость, нарастает слабость и головная боль.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

  • переохлаждение;
  • перегрев;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Что такое феохромоцитома: симптомы и диагностика заболевания, клинические рекомендации по его лечению и причины его появления

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр.

Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях.

Классификация

В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер.

При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна.

Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза.

Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии.

Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут.

Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

Признаки приступа:

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Источник: https://medgen66.ru/zabolevaniya/opisanie-togo-chto-takoe-feohromotsitoma.html

Феохромоцитома: ускользающая болезнь

Про феохромоцитому практический врач, как правило, знает совсем немного: некая опухоль надпочечника, выбрасывающая катехоламины, в результате чего пациента выбивают из колеи тяжелые гипертонические кризы. Однако это заболевание куда более многогранное.

Сложностей и секретов немало

Хотя феохромоцитома таит в себе целый ряд секретов, о том, из чего она развивается, можно сказать совершенно определенно. Надпочечник — орган уникальный. Будучи очень маленьким, он все же отчетливо разделен на корковое и мозговое вещество. При этом корковое, несмотря на совсем уж небольшую толщину, делится на три слоя, каждый из которых вырабатывает совершенно различные важнейшие гормоны: минералокортикоиды, кортикостероиды и половые гормоны.

А мозговое вещество построено двумя типами клеток — феохромобластами и феохромоцитами, синтезирующими катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), ответственные за расщепление жировой ткани, выведение из депо в кровь глюкозы, но все же в первую очередь — за обеспечение адаптации организма к острому и хроническому стрессу. Клетки мозгового вещества создают так называемую хромаффинную ткань, из которой и может образоваться обсуждаемая нами опухоль.

Но, повторяю, сложностей или, скажем так, секретов немало. Возьмем хотя бы «постулат» о том, что феохромоцитома — это опухоль надпочечников. Нет, это опухоль именно хромаффинной ткани! А ткань-то эта, находясь, кроме надпочечников, в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеяна повсюду в теле человека.

Связано это с тем, что мозговое вещество и симпатическая нервная система у эмбриона развивается из одних закладок, поэтому они имеют сходную биологическую и гормональную активность.

Вспомните: аксоны симпатических нервов образуют не что-нибудь, а именно норадреналин в качестве своего синаптического медиатора!

Вот и получается, что феохромоцитома может располагаться где угодно: и вдоль позвоночника и аорты в симпатических цепочках, и в брыжейке, и в малом тазу, и в области солнечного сплетения, и в шее. И при этом гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, независимо от локализации (в надпочечниках или вне их), будут называться одинаково — феохромоцитома.

Предлагаю клиническое наблюдение, имевшее место в 2007 году

Пациент Н., 64 лет, поступил в стационар 13.09.07 г. с жалобами на частые гипертонические кризы. Из анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет страдает артериальной гипертензией с максимальными подъемами до 240—250/150 мм рт. ст. Адаптирован к 150/90 мм рт. ст.

Болезнь с самого начала имела кризовое течение с подъемами до 170—190/110—120 мм рт. ст. При этом обычно появлялись дискомфорт в области сердца, мушки перед глазами, шум в ушах. По мере развития болезни средний уровень давления стал держаться на отметке 150—160/100 мм рт.ст.

, а подъемы АД иногда превышали отметку 200.

Пациент лечился различными группами антигипертензивных препаратов, а около года использовал бетало-зок 50 мг/сут, эднит 10 мг 2 раза в сутки, арифон ретард 1,5 мг/сут. Хотя среднесуточное давление постепенно начало снижаться, кризы, пусть и реже, но продолжались, причем стали носить более острый характер, сопровождаясь выраженным сердцебиением, чувством дрожи в теле, сильной головной болью.

При осмотре в терапевтическом отделении обнаружены артериальное давление 170/100 мм рт. ст. и тахикардия до 90 в мин. В остальном по системам органов — без существенных отклонений.

Пациенту продолжена терапия указанным ?-адреноблокатором в удвоенной дозе, эднит заменен на ренитек в удвоенной дозе.

Начато плановое обследование, включавшее обычный набор клинических и биохимических анализов, комплекс ультразвуковых исследований, включая эхокардиографию и УЗДГ артерий шеи. Уровень давления через два дня снизился до 140/80 мм рт.ст., самочувствие пациента улучшилось.

На 5-е сутки госпитализации около 23.00 у пациента возникло головокружение. Ухудшение самочувствия возникло внезапно после того, как больной, случайно уронив книгу, встал на четвереньки и полез за ней под кровать. Дежурный врач зафиксировал АД 250/140 мм рт. ст., тахикардию до 150 уд. в минуту.

В дневнике отражены имевшиеся при осмотре тремор, гипергидроз, бледность пациента.

Пациенту внутримышечно сделана инъекция дибазола с папаверином, внутривенно введен лазикс, но буквально в течение 15 минут стала развиваться спутанность сознания, асимметрия лица со сглаженностью левой носогубной складки, правосторонний гемипарез.

Пациент срочно переведен в реанимационное отделение, где, несмотря на начавшуюся интенсивную терапию, через 2 часа скончался.

Источник: https://medvestnik.ru/content/news/feohromocitoma_uskolzayuschaya_bolezn.html

Феохромоцитома, что это такое? Симптомы и лечение

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин.

Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней). 

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
  2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Феохромоцитома: симптомы

Симптомы феохромоцитомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.

В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

Гипертонический криз

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли).

Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак.

Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.

Ортостатическая гипотензия

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Менее частые симптомы

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома: диагностика

Диагностика феохромоцитомы

Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.

Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

Биохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

Метанефрины

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах).

Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

Установление локализации феохромоцитомы

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов).

Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза).

МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы).

Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Предоперационное лечение феохромоцитомы

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин.

Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом.

Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя 8-10 см — открытую адреналэктомию;

  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).
  • Послеоперационное и длительное наблюдение

    Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

    После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

    Источник: http://NewVrach.ru/feoxromocitoma.html

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    БУДЕМ ЗДОРОВЫ
    Анемия лечение народными средствами

    Закрыть