Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса: симптомы и лечение

Синдром Чарга-Стросса

Достаточно редко, не более 3 случаев на 100 тысяч человек, встречается особый вид воспаления сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс».

Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же.

Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий васкулит (ангиит) капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление органов дыхательной системы.

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

  • генетическая предрасположенность;
  • плохая окружающая среда;
  • некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
  • опухоли;
  • побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего.

При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая эозинофильная пневмония может усугубиться при отмене «Преднизона».

Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

  • кашель;
  • одышка;
  • потеря веса;
  • хрипы;
  • затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

  • нулевая;
  • минимальная;
  • средняя;
  • высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

  1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
  2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
  3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
  4. Патология пазух носа.
  5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
  6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам – гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

  • анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
  • рентгена грудной клетки;
  • КТ легких;
  • ЭКГ;
  • микроскопических исследований экссудата в легких;
  • биопсии кожи или бронхов;
  • общего анализа мочи;
  • иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

  • частые аллергические реакции;
  • риниты;
  • проявления астмы;
  • появление в носу полипов;
  • синуситы;
  • затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Лефлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

  • сильный кашель;
  • нехватка воздуха (удушье);
  • кровохарканье;
  • слабость;
  • миалгия;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор – ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция.

Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты.

В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет.

У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Источник: https://FB.ru/article/288681/sindrom-charga-strossa-simptomyi-i-lechenie

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов.

Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что делать, если укусила змея?

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

В крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально.

В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое.

На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.

Синдром Чарча-Штраусса — БолезньИнформ

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается.

В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты.

Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком.

Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

  • некротизирующий гломерулонефрит;
  • очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • артропатии;
  • артриты;
  • миопатии;
  • полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время.

В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца.

Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

  • циклофосфамид,
  • азатиоприн,
  • метотрексат.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Инвалидность после инсульта

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра.

Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови.

В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу.

Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний.

С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

Оценка статьи: ( 5,00)

Источник: https://bolezninform.ru/sindrom-charcha-shtraussa.html

Синдром Чарга Стросса

Синдром Чарга Стросса- это генетическое заболевание, которое возникает примерно у одного из каждых 10 000 детей. Это крайне редкое состояние связано с аномалиями восьмой хромосомы и может проявляться различными способами.

Многие люди с синдромом Чарга Стросса живут очень активно, ведут полноценную жизнь, и независимость является вариантом для многих пациентов, если им предоставляется надлежащая поддерживающая помощь по мере взросления, чтобы они могли научиться ориентироваться в обществе.

Термин «Чарг» является аббревиатурой, которая включает в себя ключевые физические отклонения, связанные с этим синдромом: колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка развития, половые отклонения и отклонения в ухе. Состояние было впервые описано как отклонение Чарга в 1979 году, а затем изменилось на синдром Чарга Стросса, когда генетические исследования выявили хромосомные аномалии, ответственные за состояние.

Чтобы поставить диагноз Чарга Стросса, у ребенка должно быть по крайней мере четыре из шести распространенных нарушений.
Колобома, состояние, при котором вокруг структур глаза появляется отверстие, может вызвать проблемы со слепотой и зрением, и даже если у пациентов нет колобомы, у них могут быть другие проблемы со зрением, такие как слишком маленькие глаза или отсутствие глаз.

Проблемы с сердцем у пациентов Чарга Строссадовольно разнообразны, но часто исправимы. Atresia choanae — это состояние, вызванное частично заблокированными или герметичными носовыми ходами, и у некоторых пациентов также имеются расщелины губ, неба и другие врожденные дефекты, связанные с неполным развитием в матке.Задержка развития может варьироваться от задержек в развитии мозга до медленного роста.

Генитальные аномалии, наблюдаемые у пациентов Чарга Стросса, также включают проблемы с мочевыводящими путями, и у многих также возникают проблемы с эндокринной системой, когда железы вырабатывают необходимые гормоны. Нарушения слуха могут варьироваться от полной глухоты до частичной потери слуха. Пациенты могут также развить проблемы, такие как аномалии центральной нервной системы, низкий мышечный тонус, сколиоз и почечные аномалии.

Поведенческие проблемы также распространены, хотя они часто могут быть решены с помощью сострадательной заботы, которая направлена на предоставление пациенту возможности учиться, общаться и познавать мир.
Некоторые дети рождаются с такими серьезными нарушениями, что они вряд ли переживут младенчество и детство. Можно лечить других детей с синдромом Чарга Стросса, и они могут жить в зрелом возрасте.

Лечение может включать хирургическое вмешательство для лечения врожденных дефектов, лекарства для компенсации недостающих гормонов, а также физическую и трудовую терапию. Пациентам с синдромом Чарга Стросса нужны помощники в форме родителей, терапевтов, учителей и врачей, которые предоставят им многочисленные возможности для обучения и личного обогащения.

Как и многие дети с нарушениями развития, дети с синдромом Чарга Стросса иногда считаются не поддающимися лечению, но на самом деле они обладают такой же способностью к эмоциональному и интеллектуальному развитию, как и все остальные, и многие из них вносят незаменимый вклад в развитие общества.

Обзор синдрома Чарга Стросса

Симптомы, диагностика и лечение этого сложного медицинского заболевания.В 1981 году термин «синдром Чарга» был создан для описания кластеров врожденных дефектов, которые были выявлены у детей.

Чарг означает:

  1.     Колобома (глаз);
  2.     Пороки сердца любого типа;
  3.     Атрезия (хоан);
  4.     Замедление (роста и / или развития);
  5.     Генитальная аномалия;
  6.     Ушная аномалия;

Было рекомендовано, чтобы диагноз синдрома был основан на наличии четырех из этих физических особенностей.

С тех пор врачи признали, что это определение и правило диагностики не учитывают многие другие физические характеристики синдрома CHARGE или тот факт, что некоторые дети с синдромом не соответствуют критериям диагностики.

Генетика синдрома синдрома Чарга Стросса

Ген, связанный с синдромом Чарга Стросса, был идентифицирован в хромосоме 8 и включает мутации гена CHD7 (ген CHD7 является единственным геном, который в настоящее время считается связанным с синдромом.

) Хотя сейчас известно, что синдром Чарга Стросса является сложным медицинским синдромом вызванный генетическим дефектом, название не изменилось.

Хотя мутации гена CHD7 наследуются по аутосомно-доминантному типу, большинство случаев происходит от новой мутации, и младенец обычно является единственным ребенком в семье с синдромом.

Как часто встречается синдром Чарга Стросса?

Синдром Чарга Стросса встречается примерно в 1 случае от 8500 до 10000 рождений во всем мире.симптомы

Физические характеристики ребенка с синдромом CHARGE варьируются от почти нормального до тяжелого. У каждого ребенка, родившегося с синдромом, могут быть разные физические проблемы, и некоторые из наиболее распространенных особенностей или врожденных дефектов:

Расшифровка CHARGE (синдром Чарга Стросса)

«С» представляет колобому глаза:

  •    Этим недугом страдают от 80 до 90 процентов людей с диагнозом синдром Чарга Стросса
  •     Колобома состоит из трещины (трещины), как правило, в задней части глаза
  •     Один или оба глаза также могут быть слишком маленькими (микрофтальм) или отсутствующими (анофтальм)

«С» также может относиться к аномалии черепного нерва:

  •    У 90-100 процентов людей с синдромом Чарга Стросса наблюдается снижение или полная потеря обоняния (аносмия)
  •     От 70 до 80 процентов людей с трудом глотают.
  •     Лицевой паралич (паралич) с одной или обеих сторон встречается у 50-90 процентов людей с синдромом

«H» обозначает дефект сердца:

  •     75 процентов людей страдают от различных типов пороков сердца
  •     Наиболее частым пороком сердца является отверстие в сердце (дефект межпредсердной перегородки)

«А» представляет Атрезию хоан:

  •     Атрезия относится к отсутствию сужения прохода в организме. У людей с синдромом Чарга Стросса задняя часть носовых пазух с одной или обеих сторон сужена (стеноз) или не соединяется с задней частью горла (атрезия)
  •     Эта атрезия присутствует у 35-65 процентов людей с синдромом Чарга Стросса

«R» представляет задержку (умственное и рост)

  •     У 70 процентов людей, затронутых Чарга Стросса, снижается IQ, который может варьироваться от почти нормального до тяжелой умственной отсталости
  •     80 процентов людей страдают от задержки роста, и эта задержка роста обычно выявляется в первые шесть месяцев жизни, когда ребенок не может нормально расти
  •     Задержка роста обусловлена дефицитом гормона роста и / или трудностями кормления (рост ребенка, как правило, ускоряется после младенчества)

«G» представляет недоразвитие гениталий:

  •     Недоразвитые гениталии являются явным признаком синдрома CHARGE у мужчин, но не так сильно у женщин
  •     От 80 до 90 процентов мужчин страдают от недоразвития гениталий, но только от 15 до 25 процентов женщин с синдромом

«Е» представляет аномалии уха:

  •     Нарушения слуха затрагивают от 95 до 100 процентов людей с деформациями наружного уха, которые можно визуализировать
  •      От 60 до 90 процентов людей также испытывают проблемы во внутреннем ухе, такие как аномальные полукруглые каналы или нервные дефекты, которые могут привести к глухоте

Есть много других физических проблем, которые могут возникнуть у ребенка с синдромом CHARGE в дополнение к этим более распространенным симптомам, перечисленным выше. Это мало чем отличается от синдрома VATER, который даже меняет свою аббревиатуру и включает в себя дополнительные врожденные дефекты.

Диагностика синдрома Чарга Стросса

Диагноз синдрома Чарга Стросса основывается на совокупности физических симптомов и признаков, отображаемых каждым ребенком. Три наиболее выраженных симптома — это 3 С: колобома, атрезия хоан и аномальные полукруглые каналы в ушах.Существуют и другие основные симптомы, такие как ненормальный внешний вид ушей, которые часто встречаются у пациентов с синдромом Чарга Стросса, но менее распространены при других состояниях.

Некоторые симптомы, такие как порок сердца, могут также возникать при других синдромах или состояниях и, таким образом, могут быть менее полезны при подтверждении диагноза.Младенца, подозреваемого на наличие синдрома Чарга Стросса, должен оценить медицинский генетик, знакомый с этим синдромом. Генетическое тестирование может быть сделано, но это дорого и выполняется только в определенных лабораториях.

лечениеУ детей, рожденных с синдромом Чарга Стросса, много медицинских и физических проблем, некоторые из которых, такие как порок сердца, могут быть опасными для жизни. Для лечения такого дефекта может потребоваться целый ряд различных видов медицинского и / или хирургического лечения.

Физическая, профессиональная и речевая терапия могут помочь ребенку раскрыть свой потенциал развития.

Большинству детей с синдромом Чарга Стросса потребуется специальное образование из-за задержек в развитии и общении, вызванных потерей слуха и зрения.

Качество жизни для людей с синдромом Чарга Стросса

Поскольку симптомы любого человека с синдромом CHARGE могут сильно различаться, трудно говорить о том, на что похожа жизнь «типичного» человека с синдромом. В одном исследовании рассматривалось более 50 человек, живущих с этим заболеванием, в возрасте от 13 до 39 лет. В целом, средний интеллектуальный уровень среди этих людей был на уровне 4-го класса.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Рак яичек

Наиболее частыми проблемами были проблемы со здоровьем костей, апноэ во сне, отслоение сетчатки, беспокойство и агрессия. К сожалению, сенсорные проблемы могут мешать отношениям с друзьями за пределами семьи, но терапия, будь то речь, физические или профессиональные занятия, может быть очень полезной.

Это полезно для семьи и друзей, особенно для осознания этих сенсорных проблем, поскольку проблемы со слухом ошибочно принимались за задержку металла на протяжении веков.

Источник: http://Health-ambulance.ru/3384-charge-syndrome.html

Раскрываем понятие «синдром чарга стросса»

Синдром чарга стросса – заболевание при котором наблюдается воспаление сосудов, при котором наблюдается нарушение кровообращение важных органов для жизни, спровоцировано аллергической реакцией. Также называют еще аллергический гранулематоз, еще эозинофильный ангиит.

Заболевание встречается очень редко и к сожалению оно не излечимое. Можно поддерживать состояние больного, но избавится полностью от болезни просто не возможно.

Факторы риска

На сегодняшний день нету статистики на эту болезнь и не подсчитано сколько людей в году болеют на это заболевание, но как было сказано выше оно встречается очень редко.

Факторы риска встречаются у многих людей, но это не значит, что этот человек заболеет на болезнь чарджа. Такие выводы подтверждают о том, что медицина не глубоко выучила такой диагноз как синдром черджа стросс.

Факторы риска на себя берут:

  • возрастной показатель. Больше больных на эту болезнь болеют в 40-50 лет. Очень редко с синдромом чарджа сталкиваются маленькие детки и люди пожилого возраста;
  • исторический фактор. По данным этого заболевания, в большей части диагноз услышали люди у которых в патогенезе были другие аллергические заболевания, а именно: бронхиальная астма, аллергический ринит, большинство перенесли тяжелую форму.

Течение

Определяются три этапа течения болезни:

  1. продромальный – его длительность почти десять лет, проявляется аллергическим ринитом, аллергической бронхиальной астмой, полиномом;
  2. второй этап – при нем появляются периферическая эозинофилия, эозинофильная пневмония и гастрит;
  3. третий этап – появляется и болезнь выглядит как системный васкулит.

Советы больным

При длительном лечении кортикостероидами преследуется многими побочными эффектами. Если знать это правило можно избежать страшных последствий. Одним из таких действий является разрушение костей, так, что дополнительно требуется кальций и 2000 IU витамина D в сутки.

Требуется постоянные физические тренировки для опорно-двигательного аппарата. Требуется регулировать свой вес, потому, что кортикостероиды являются гормонами и при их приеме стремительно набирается вес, а это может привести к появлению сахарного диабета. Необходимо развивать мышечную силу, бегать. Все эти занятия вреда вам не принесут, а наоборот ваше тело будет под контролем. При синдроме Чарга Стросса сигаретный дым может усиливать некоторые побочные действия.

Диета. Необходимо здоровое питание. Поменьше сладкого кушать, так как оно может повышать уровень сахара в крови. По больше кушайте фруктов и овощей.

Постоянно наблюдаться у врача. При таком тяжелом заболевании как синдром Чарга Стросса необходимо постоянно наблюдаться у врача, он должен контролировать все течение болезни, он хорошо знает чем заменить тот или иной препарат, он лучше определит что требуется делать чтобы болезнь не в быстрой скорости прогрессировала.

Осложнение болезни

Как было раньше сказано синдром Чарга Стросса имеет отношение почти ко всем органам организма человека. Поражает и самые главные органы такие как легкие, почки, кожу, желудок, а самое опасное это повреждение сердца. При отсутствии лечения все заканчивается летальным исходом.

Повреждения проявляются так:

  1. повреждаются периферические нервы;
  2. невыносимый зуд в результате которого появляются инфекционные заболевания;
  3. воспаление перикарда — оболочка сердца, самой сердечной мышцы, а вообще начинает прогрессировать сердечная недостаточность, учащаются сердечные приступы;
  4. воспаляются почечные клубочки, они не дают возможности исполнять функцию фильтрации и на фоне этого появляется почечная недостаточность.

Нельзя игнорировать синдром Чарга Стросса и забывать о нем ни на минутку. Человек с ним живет только в случае постоянного лечения назначенного врачом, самолечение или не лечение приводит к летальному исходу.

Что же такое синдром чарга стросса

Источник: http://alergiya-promed.ru/zabolevaniya/sindrom-charga-strossa.php

Синдром Черджа-Стросс — причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Черджа-Стросс — это состояние при котором происходит поражение средних и мелких сосудов. В отличие от узелкового периартериита воспаление затрагивает капилляры, венулы и артериолы. Во время заболевания образуются эозинофильные гранулемы.

Что это такое

Синдром Черджа-Стросс — воспалительно-аллергическое поражение сосудов среднего и мелкого калибра.

При нарушении затрагиваются бронхо-легочная система, сердце, желудочно-кишечный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожа и суставы.

Относят патологию к группе системных васкулитов.

Васкулит Черджа-Стросс схож с узелковым периартериитом, но в отличие от последнего также затрагивает и капилляры, артериолы, венулы.

Данное заболевание встречается крайне редко. Средние возраст патологии 45 лет, но может встречаться и у маленьких детей. В отличие от женщин, у мужчин болезнь встречается чаще.

Разделяют патологию на две основные формы: острую и хроническую. Исходя из результатов анализов выявляют ее степень. Когда достигается ремиссия, диагностируют ее неактивную форму.

Почему возникает

Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:

  • гепатит В или стафилококк;
  • перегрев или переохлаждение;
  • нервные перенапряжения;
  • аллергия на медикаменты;
  • аллергические реакции.

Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.

Клиническая картина

При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.

Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.

Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.

В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.

Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.

В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в лёгких.

В случаях, когда происходит воспаление ЖКТ диагностируются гастриты, энтериты, язвенные колиты, перитонит и непроходимость кишечника.

Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:

  • аритмия;
  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность.

Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Чарга- Стросса синдром ( чсс) Аллергический гранулематоз и ангиит (м30.1)

Определение.ЧСС — эозинофильное, гранулематозноевоспаление респираторного тракта инекротизирующий васкулит, поражающиймелкие и средние сосуды, часто сочетающийсяс астмой и эозинофилией (J. С. Jennette е а.,1994).

Клиническаяклассификация ЧСС

Течение Активность Клинико — морфологические признаки
ОстроеХроническое Неактивная Активная:- минимальная- умеренная- высокая Поражение верхних дыхательных путей и легких: аллергический ринит, астма, легочные инфильтратыПоражения желудочно-кишечного тракта: гастрит, энтерит, перфорация кишечника, перитонит, кишечная непроходимость, язвенный колитПоражения сердечно-сосудистой системы: нарушения ритма, проводимости, острый или констриктивный перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит, артериальная гипертензия, сердечная недостаточностьПоражение кожи: пурпура, эритема, узелки, крапивница, л иве до, язвенно-некротические измененияПоражения периферической нервной системы: полинейропатияПоражения центральной нервной системы: энцефалопатия, инсультыПоражения почек: очаговый нефрит, некротизирующий гломерулонефритПоражения костно-мышечной системы: полиартрит, артропатия, полимиозит, миопатия

Диагностическиекритерии, предложенные ACR (1990) [21 ]

1.Астма.

Удушьеили диффузные сухие хрипы на выдохе ванамнезе.

2.Эозинофилия >10%.

3.Моно — или полинейропатия.

Развитиемононевропатии, множественноймононейропатии или полинейропатии(т.е. нарушения по типу перчаток и носков),свойственных системным вскулитам.

4.Легочные инфильтраты, непостоянные.Мигрирующие или транзиторные легочныеинфильтраты, зарегистрированные нарентгенограмме, характерные для системныхвскулитов.

5.Патология околоносовых пазух.

Остраяили хроническая боль в области околоносовыхсинусов или их непрозрачность нарентгенограмме.

6.Экстравазально расположенные эозинофилы.Микропрепарат, включающий артерию,артериолу или венулу демонстрируетскопление эозинофилов в околососудистыхзонах.

Наличиеу больного четырех критериев позволяетпоставить диагноз » Чарга- Строссасиндром «.

Классификационное дерево

Квадратыи круги:

верхнеечисло: количество пациентов с ЧСС (% отвсех больных ЧСС); нижнее число: количествопациентов с другими формами васкулитов,составивших контрольную группу (% отвсех пациентов контрольной группы).

Дляразработки критериев обследовано 20больных ЧСС, 787 пациентов, страдающихдругими васкулитами. Чувствительность—95%, специфичность — 99,2%. Критерииподтверждены.

Лечение синдрома Чарга-Стросса

1.Глюкокортикостероиды 40-60 мг/сут (взависимости от тяжести болезни) длительнос постепенным снижением дозы и отменойне ранее, чем через 1 год.

2.Глюкокортикостероиды в сочетании симмунодепрессантами |в более тяжелыхслучаях.

3.Плазмаферез (только больным с быстропрогрессирующим течением).

Критерииэффективности лечения:

Положительнаядинамика клинических симптомов, улучшениеили нормализация лабораторных показателей(СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовыхбелков).

Примерыформулировки диагноза:

СиндромЧарга-Стросса, активная фаза, активностьII степени, продромальная стадия, ринит,бронхиальная астма, ДН II, персистирующая,средней тяжести, полинейропатия.

СиндромЧарга-Стросса, активная фаза, активностьIII степени, развернутая с поражениемлегких (бронхиальная астма, легочныеинфильтраты ); желудочно-кишечноготракта (гастрит, язвенный колит); сердца(кардиомиопатия, блокада левой ножкип.Гиса, артериальная гипертензия, СНIIА, ФК П-Ш); кожи (эритема, ливедо); нервнойсистемы (полинейропатия); почек(гаомерулонефрит, ХПНо).

Источник: https://studfile.net/preview/4623695/page:26/

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
БУДЕМ ЗДОРОВЫ
Причины инфаркта миокарда

Закрыть