Миастения симптомы и лечение

Миастения: причины, симптомы и лечение заболевания

Миастения симптомы и лечение

Миастения — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, для которого характерно хронически-рецидивирующее или хронически-прогрессирующее течение.

Причины

Врождённая миастения является следствием генной мутации, при которой возникают нарушения в генах ряда белков, принимающих участие в сокращении мышечных волокон. Приобретённое заболевание легче поддаётся лечению.

Факторы, которые могут вызвать возникновение миастении:

  • резкое снижение либо увеличение массы тела;
  • плохой иммунитет;
  • малоподвижный образ жизни (гиподинамия) либо чрезмерные физические нагрузки;
  • перенесённый стресс;
  • вирусные заболевания.

Симптомы

Основной признак заболевания — слабость, повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при длительном напряжении или работе. Наблюдается нарастание симптоматики при повторных движениях, особенно быстрых. Мышца словно «устаёт», отказываясь двигаться. Она восстанавливается после отдыха. После сна, в утреннее время человек чувствует себя нормально. Спустя несколько часов бодрствования миастенические симптомы у больного нарастают.

На ранних стадиях отдых помогает забыть о симптомах. Со временем проявления болезни нарастают. Появляется мышечная слабость, при этом даже продолжительный отдых и сон не приносят облегчения.

Формы миастении:

  • Глазная. При ней поражаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Основным признаком является опущение века. После сна больной способен открыть глаза свободно, полностью, но последующее моргание ослабляет мышцы, и веко словно свисает. При этом возможны двоение в глазах, сложность в фокусировке взгляда, косоглазие.
  • Бульбарная. При этой форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. У больного нарушаются глотание и жевание, изменяется речь, Голос становится хриплым, тихим, осипшим, гнусавым. Даже после короткого разговора человеку требуется длительное время для восстановления голоса.
  • Генерализованная. Эта форма заболевания самая опасная. Болезнь сначала поражает глазодвигательные мышцы, но постепенно вовлекаются и другие. Заболевание может также проявляться слабостью дыхательных мышц. Возникшее по этой причине расстройство дыхания способно привести к возникновению острой гипоксии и летальному исходу, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

Миастения характеризуется прогрессирующим течением, с нарастанием тяжести и симптоматики. При тяжёлой форме происходят миастенические кризы с приступами резкой слабости глоточных, дыхательных мышц, их паралич опасен для жизни.

Лечение миастении

Используется медикаментозная терапия. Больному могут назначаться следующие лекарственные средства: антихолинэстеразные препараты, глюкокортикоиды (преднизолон), иммунодепрессанты, цитостатики (циклоспорин, азатиоприн) и др.

При обострении миастении могут применяться введение иммуноглобулина внутривенно, плазмаферез. Больным пожилого возраста (старше 69 лет) обязательно показано хирургическое лечение — удаление вилочковой железы.

Источник: https://profi.ru/content/doctor_info/miastenija-prichiny-simptomy-lechenie/

Миастения — что это такое. Формы и причины возникновения, симптомы и лечение миастенического синдрома

Миастения симптомы и лечение
Рассказать ВКонтакте в Одноклассниках

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

  • Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
  • С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
  • Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
  • Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
  • При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

  1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
  2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
  3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

  • физической нагрузке;
  • всплеске эмоций, расстройстве;
  • стрессе;
  • после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром).

Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные.

Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи.

Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких — симптомы и признаки заболевания.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

  • при повторяющихся движениях – утомляемость;
  • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
  • птоз век;
  • снижается четкость зрения;
  • затрудненный процесс глотания;
  • дизартрия, нечеткость в произношении;
  • нарушается дыхание;
  • увеличение сердцебиения;
  • проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е.

мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении.

Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию.

У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Диета при хроническом панкреатите

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

  • магний (магнезия, аспаркам);
  • D-пеницилламин;
  • нейролептики;
  • курареподобные миорелаксанты;
  • мочегонные препараты, кроме верошпирона;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина;
  • антибиотики.

Болезнь миастения

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! для сайта Cackle

Источник: https://sovets.net/9469-miasteniya-chto-eto-takoe.html

Миастения | Симптомы | Диагностика | Лечение — DocDoc.ru

Миастения симптомы и лечение

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

— врожденную;

— раннюю детскую (с 3-5 лет);

— юношескую (с 12-16 лет).

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Миастения: симптомы, причины возникновения и методы лечения

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как лечить пневмонию

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники: 1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4 2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015

3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Источник: https://neuromed.online/miasteniya/

Миастения — симптомы, причины и диагностика. Миастения — что это за болезнь? :: SYL.ru

В медицинской среде под миастенией подразумевается состояние слабости и быстро наступающей усталости мышц. А провоцируется эта аутоиммунная болезнь, как доказали исследования, нарушением нормальной связи между нервной и мышечной тканью.

Заболевание, которому будет посвящена данная статья, нельзя назвать распространенным. По последним исследованиям, ему подвержено всего 5 человек из 100 000. Но, к сожалению, склонность к миастении растет. А это значит, что нам стоит знать подробнее симптомы и причины появления данной патологии.

Миастения: что это за болезнь?

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Какие признаки не характерны для миастении

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века – это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, онемения рук или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц (кисти рук, стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.

Миастения: глазная форма

У подавляющего числа больных с названным диагнозом первыми сигналами заболевания являются проблемы с органами зрения. Как правило, они выражаются таким симптомом, как птоз (самопроизвольное опущение одного или обоих век), а также двоением видимых предметов (в медицине это состояние определяется как диплопия). Эти отклонения проявляются сильнее при движении глазных яблок в сторону или при необходимости вглядываться в изображение. Пациенту становится трудно даже зажмуриться.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Около 15% случаев заболевания проявляются симптомами, связанными с функционированием мышц лица и горла. В медицине такую патологию называют бульбарными нарушениями.

Как правило, на первом этапе это выглядит как постепенное изменение тональности голоса. Человек в процессе разговора начинает вдруг гнусавить или произносить слова очень тихо, ему трудно удаются шипящие звуки и «р» (в медицине это определяется как дизартрия). Реже у таких больных может развиваться охриплость голоса. И совсем редко – нарушения модуляции, похожие на заикание.

Часто миастения, симптомы которой мы рассматриваем, сопровождаются и затруднениями процесса глотания (особенно это заметно при употреблении горячей пищи): больной с трудом проглатывает еду, кашляет, жидкость может выливаться через нос. Еще задолго до окончания обеда человеку становится все труднее жевать, дело доходит до того, что у него может отвиснуть нижняя челюсть (больные миастенией часто помогают себе при жевании рукой).

Мимика человека заметно беднеет: пациенту с трудом удается надувать щеки, улыбаться одной стороной рта (насмешливое выражение) или оскаливать зубы. К перечисленному выше присоединяется и слюнотечение.

Как миастения затрагивает мышцы конечностей и шеи

При поражении миастенией мышц шеи больному довольно трудно держать голову ровно. Кстати, как правило, эти изменения больше всего характерны для пациентов пожилого возраста. Они при этом принимают согнутую позу, а голова свисает вперед (из-за ослабления затылочных мышц шеи).А для больных с локализацией патологии на конечностях даже непродолжительная прогулка может оказаться непосильной.

Причем, как заметили исследователи, при физической нагрузке изменяется общее состояние больного. Так, например, после десятикратного приседания, у пациента может появиться слабость не только в ногах, а и в мышцах рук, птоз и даже бульбарные нарушения.

Кстати, описываемая болезнь при любой локализации прогрессирует, но при этом глазная миастения может развиваться намного медленнее, чем другие формы заболевания, – в течение нескольких лет. Тем не менее подобные симптомы сильно осложняют жизнь пациента, а значит, ему требуется срочная врачебная консультация.

Как проявляется генерализованная миастения

Если у пациента одинаково затронуты все мышцы тела, то этот недуг определяется медиками как миастения генерализованная. Она поначалу не имеет конкретных симптомов, и больные жалуются на состояние постоянной усталости и слабости.

Специалисты, опираясь на данные лабораторных исследований (а они не имеют каких-то значительных изменений), чаще всего ставят таким пациентам диагноз «невроз».

И лишь спустя некоторое время, когда симптомы становятся явными, а рефлексы больного истощаются, диагноз пересматривается.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к дыхательной недостаточности, что серьезно угрожает жизни больного.

Причины возникновения миастении

Для ответа на вопрос: «Миастения — что это за болезнь?», следует понять ее глубинные причины.

В нервных волокнах человеческого организма вырабатываются нейротрансмиттеры, доставляющие от мозга человека «приказы» к мышечным рецепторам. При миастении собственная иммунная система блокирует проводимость в нервно-мышечных связях, что и приводит в итоге к описываемому недугу.

Исследователи предполагают, что в выработке антител активное участие принимает вилочковая железа. Она находится в грудной клетке (в ее верхней части), у основания грудины.

Эта железа растет до 18 лет, а затем начинается ее инволюция, то есть угасание жизнедеятельности и уменьшение размеров. У больных миастенией, как замечено исследователями, тимус (как еще называют вилочковую железу) имеет аномально большие размеры.

Довольно часто в ней при этом обнаруживается опухоль, но в основном доброкачественная.

Для усугубления течения миастении могут оказаться роковыми и другие факторы – это физические нагрузки, различные заболевания, стрессы, длительное пребывание на жаре, а также прием некоторых препаратов, например, антибиотиков.

Вызывает ли миастения осложнения

Миастения, симптомы которой рассматривались выше, может в силу разных причин осложниться тремя видами кризов: миастеническим, холинэргическим и смешанным. Кстати, чаще всего провоцирует их наступление бронхолегочная инфекция.

Для всех видов криза характерно резкое усугубление симптомов заболевания, нарушение глотания и расстройство функции дыхания.

Больному в таком случае срочно требуется срочная госпитализация в реанимационное отделение и подключение к аппарату искусственного дыхания.

Как ставится диагноз «миастения»

Как вы уже, наверное, поняли, чтобы был поставлен правильный диагноз, очень важно попасть к опытному специалисту. Для него даже знакомства с историей болезни будет достаточно для постановки диагноза «миастения».

Диагностика же при дополнительных методах исследования проводится в виде функциональной пробы для выявления синдрома патологической мышечной усталости, прозериновой пробы, декремент-теста (выявляющего блокирование нервно-мышечной передачи), анализа крови на антитела к титину и ацетилхолиновым рецепторам, а также компьютерной томографии тимуса.

В случаях сложной диагностики выполняются исследования проводящей функции нервов, электромиография мышечных волокон, а также биохимические исследования.

Все это позволяет уточнить характер течения болезни и подобрать соответствующее лечение.

Несколько слов напоследок

Как вы, наверное, уже убедились, миастения – серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе «миастения» инвалидность – это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Источник: https://www.syl.ru/article/159264/new_miasteniya---simptomyi-prichinyi-i-diagnostika-miasteniya---chto-eto-za-bolezn

Миастения – что за болезнь, причины появления, симптомы и лечение

Что такое миастения — это один из самых важных вопросов для многих людей, отмечающих неблагоприятные жалобы, связанные с нарушением двигательной функции.

Миастения — это аутоиммунное заболевание, нервно-мышечного характера, при котором у больного возникает патологическая мышечная слабость.

Главным признаком является ослабление мышц и повышенная склонность к проявлению слабости, причем подобная жалоба появляется вследствие поражения холинорецепторов постсинаптических мембран.

Патологический процесс может вовлекать в себя практически любую мышцу человеческого тела. Зачастую у больного человека нарушается мимика, которая рано или поздно позволяет подтверждает правильный диагноз.

Причины развития миастении

К настоящему времени достоверные причины развития миастении не выяснены. Несмотря на это, зафиксированы факторы, повышающие риск проявления заболевания.

Ученые отмечают возможность проявления семейных случаев, но наследственный характер по-прежнему не доказан.

Во многих ситуациях отмечается сочетание миастении с опухолью вилочковой железы, а также с гиперплазией. Иногда у больных диагностируют органические заболевания нервной системы, рак легкого и молочных желез, яичника или простаты.

Отмечается, что женщины сталкиваются с заболеванием чаще мужчин. При этом первые проявления миастении обычно диагностируются в 20 – 30 лет.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Обсессивно-компульсивное и посттравматическое стрессовое расстройства

Миастения: симптомы, причины возникновения

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто –  ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет.

Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма).

В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко.  В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери.

Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные.

В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Миастения: что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение

Аутоиммунные заболевания, как правило, проявляются в раннем возрасте, потому что в большинстве случаев генетически детерминированы. Однако существуют исключения, когда поражения, не зависящие от внешних факторов, возникают во время пубертатного возраста или даже намного позже. Миастения Гравис относится к таким болезням, причем, количество пациентов увеличивается год от года. Современная статистика показывает цифры до 150-160 случаев на каждый миллион человек.

Что такое миастения?

Мышечная усталость знакома любому. Вопросы, что это за болезнь — миастения, возникают только в случае патологической утомляемости, которая не связана с объективными напряженными физическими нагрузками. С точки зрения процессов в организме любое аутоиммунное заболевание представляет собой неспецифическую реакцию на собственные клетки и ткани. Симптомы миастении начинают проявляться в результате образования антител против собственных поперечнополосатых мышц.

С точки зрения биохимии патогенез выглядит следующим образом:

  1. В какой-то момент начинают вырабатываться антитела, которые воздействуют на белок холинорецепторов поперечнополосатых мышц. К этой группе относится большая часть двигательной и лицевой мускулатуры, в том числе — жевательные, дыхательные и глазные.
  2. По мере увеличения количества антител снижается синтез белка ацетилхолина и повышается активность его расщепления.
  3. Из-за этого усложняется передача нервных импульсов по поперечнополосатой мускулатуре, мышцам становится тяжелее сокращаться из-за нехватки белка, регулирующего процесс.
  4. Антитела продолжают разрушать ацетилхолин, из-за чего симптомы миастении прогрессируют.

В ряде случаев, патология связана с аномальным разрастанием вилочковой железы. Доброкачественные опухоли провоцируют активную выработку антигенов, из-за чего нарушается транзиторная функция в мышцах. Причина не является единственной, хотя обязательно в рамках диагностических мер проводится компьютерная томография с выявлением состояния и функционала вилочковой железы.

Компьютерная томография при миастении

Заболевание не всегда носит именно прогрессирующий характер. С учетом современных методов контроля и лечения существует возможность длительных ремиссий, когда приступы возникают лишь иногда и купируются специальными лекарственными препаратами.

Как и большинство других аутоиммунных болезней, лечение миастении предполагает контроль симптомов, особый режим для пациента, но полностью избавиться от патологии организма удается только в исключительных случаях. До изобретения современных методов терапии заболевание относилось к опасным, летальность в пролонгированном периоде составляла до 40% в первые пять-семь лет от манифестации первых симптомов.

На настоящий момент медицинская поддержка позволяет больным жить полноценной жизнью, соблюдая правильные методы лечения миастении. Всего в 1% из всех случаев наблюдается злокачественный процесс, который неспособны остановить никакие лекарственные средства. Длительные ремиссии, хотя и не приравниваются к полному выздоровлению, но могут длиться годами и десятилетиями.

Классификация

Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать.

Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте 13-15 лет либо от 30 до сорока. Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

По критерию локализации выделяют такие формы:

Миастения: симптомы и лечение — Полон жизни

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: https://fullofhealth.ru/miasteniya-simptomy-i-lechenie.html

Что такое миастения

Миастению (болезнь Эрба-Гольдфлама, астенический бульбарный паралич) относят к аутоиммунным патологиям, для которой характерна слабость поперечно-полосатых мышц. Патология развивается вследствие нарушения коммуникации между нервами и мышцами.

Болезнь Эрба-Гольдфлама является неизлечимой, поэтому избавиться от нее навсегда не получится. Комплексная терапия поможет устранить симптомы миастении (слабость в конечностях, опущение век, нарушения речи и т. д.), которые под воздействием негативных факторов могут опять появиться.

Поэтому важно соблюдать рекомендации врача во время ее лечения, чтобы избежать обострения и возникновения опасных осложнений.

Что такое миастения, причины развития

Мало кто знает, что такое миастения. Это заболевание изучает неврология, точные причины ее возникновения пока неизвестны. Но понятно, что оно вызвано нарушением передачи импульса между нервами и мышцами.

Передача импульса от нервных окончаний к мышечным волокнам сопровождается выбросом нейромедиаторов (гормоны в головном мозге, осуществляющие нервно-мышечную передачу). При болезни Эрба-Гольдфлама антитела блокируют или ликвидируют большое количество мышечных рецепторов ацетилхолина (нейромедиатор). Как следствие, к мышцам поступает меньше импульсов, из-за чего они со временем ослабевают.

Согласно одной из теорий, тимус (железа в верхней части грудной клетки), который является частью иммунной системы, может способствовать выработке антител, уничтожающих мышечные рецепторы ацетилхолина.

Справка. У детей тимус имеет большие размеры, у взрослых пациентов он маленький. Однако у больных, которые страдают от миастении, эта железа сильно увеличивается. Нередко патология сочетается с опухолью тимуса.

Течение астенического бульбарного паралича (АБП) усугубляется под воздействием негативных факторов:

  • хроническая усталость;
  • инфекционные заболевания;
  • стрессы;
  • беременность;
  • нарушения иммунитета;
  • определенные медикаменты, например, β-блокаторы, антагонисты кальция, Хинин, некоторые антибактериальные средства;
  • чрезмерная жара и т. д.

Под воздействием этих факторов антитела активно разрушают постсинаптическую мембрану, которая отвечает за передачу нервного сигнала между нейронами. Тогда передача импульса замедляется, а со временем совсем прекращается.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
БУДЕМ ЗДОРОВЫ
Признаки тромбоза

Закрыть