Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

  • умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
  • средняя (20-25 мм);
  • выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

  • в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
  • во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
  • коронарная ангиография;
  • мониторинг по Холтеру;
  • ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.

В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением сердечной мышцы, при котором увеличивается левый желудочек, но его полости остаются нормального размера или уменьшаются. Опасность этого состояния в развитии сердечной недостаточности, высокой вероятности смерти от остановки сердца.

Что это за патология

Этот вид кардиомиопатии является самостоятельным заболеванием, которое не зависит от других патологий сердечно-сосудистой системы. При этом значительно утолщается мышца левого желудочка, его полости уменьшаются, нарушается диастолическая функция. Все это сопровождается сбоями в ритме сердца и развитием недостаточности органа.

Болезнь поражает чаще всего представителей мужского пола в возрасте от 30 лет. Развитие внезапной смерти от тяжелой желудочковой аритмии наблюдается у половины случаев.

Причины возникновения

Патологическое состояние чаще всего провоцируется генными мутациями. Они приводят к тому, что сердечная мышца аномально утолщается. Также у больных меняется положение мышечных волокон в органе. Происходит нарушение синхронного сокращения клеток, из-за чего развиваются сбои сердечного ритма.

К развитию гипертрофии в левом желудочке не имеет отношения гипертония, ишемия, врожденные пороки и другие патологии, обычно вызывающие подобные проблемы.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса гипертрофия может наблюдаться в левом и правом желудочке. Но чаще всего выявляют первый вариант течения болезни.

Левожелудочковое поражение бывает асимметричным. Это более распространенная патология, которая поражает межжелудочковую перегородку полностью или ее базальные отделы. Этот вид гипертрофии может наблюдаться в верхушке сердца, задней или переднебоковой стенке. Также встречают симметричную форму, но она встречается редко.

Также выделяют:

  • гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию;
  • гипертрофическую не обструктивную кардиомиопатию.

Развитие болезни происходит в несколько стадий:

  1. На первой миокард утолщается умеренно не более, чем на 2 см.
  2. Средняя стадия характеризуется появлением дискомфорта в сердце во время физических нагрузок. Это связано с утолщением на 25 мм.
  3. Третий этап сопровождается приступами стенокардии, одышкой, увеличением мышцы больше, чем на 2,5 см.
  4. При четвертой стадии значительно нарушается кровообращение, существует высокая вероятность внезапной смерти.

Гипертрофические изменения в сердечной мышце в равной степени могут возникать как у мужчин, так и у женщин. Заболевание чаще всего передается по наследству. У половины людей, чьи ближайшие родственники страдали проблемой, наблюдают такие же патологические процессы.

Основные симптомы

На начальных этапах развития патология не приносит никаких неудобств. Только небольшая часть больных жалуются на одышку и болезненные ощущения в грудной клетке.

Но постепенно могут развиваться опасные нарушения сердечного ритма вроде желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые способны стать причиной внезапной остановки сердца. Именно это осложнение и является частой причиной гибели людей до 30 лет.

Кардиомиопатия гипертрофическая может сопровождаться:

  1. Аритмиями. В связи с утолщением сердечной мышцы и аномального положения клеток происходят сбои в электрической системе сердца, из-за чего сердцебиение учащается, и сокращения возникают неритмично. Чаще всего гипертрофические изменения приводят к желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков.
  2. Внезапной остановкой сердца из-за тяжелых нарушений ритма. Предугадать возникнет эта проблема или нет нельзя. Поэтому тем, у кого сильно кружится голова, ощущаются перебои сердцебиения и часто происходят обмороки, рекомендуют сразу же посетить врача.
  3. Затруднением притока крови. Из-за утолщения миокарда происходит замедление тока крови, и нагрузка на сердце увеличивается. Это состояние проявляется одышкой во время физических нагрузок, болью в области сердца, головокружением и обмороками.
  4. Нарушениями функционирования митрального клапана. По причине утолщения и снижения объема левого желудочка, уменьшается пространство для крови, из-за чего кровь через митральный клапан обращается снова к предсердию. Это состояние диагностируется, как регургитация митрального клапана и может стать причиной недостаточности сердца.
  5. Сердечной недостаточностью. При этой проблеме кровь теряет способность перекачивать необходимый объем крови для удовлетворения потребностей всего организма. Гипертрофированная сердечная мышца постепенно перестает эффективно работать, вызывая одышку и нарушение насосной способности сердца.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Гормоны любви

Диагностика в клинике

Кардиомиопатия гипертрофическая требует своевременной постановки диагноза для назначения лечения. Для этого прибегают к ультразвуковому исследованию сердца. Это самая информативная методика в таких случаях. Она необходима для определения толщины сердечной мышцы, состояния клапанов и наличия нарушений кровотока.

Сведения о функционировании органа получают с помощью звуковых волн, под влиянием которых удается получить изображение сердца. Во время эхокардиографии видно движение сердца, открытие и закрытие клапанов, сокращение желудочков.

Также читают:  Как возникает приобретенный порок сердца

Для подтверждения диагноза назначают:

  1. Трансторакальную эхокардиографию. Это стандартное ультразвуковое исследование. Оно проводится с помощью специального датчика, который перемещают по грудное клетке. Он обнаруживает отображенные от сердца звуковые волны.
  2. Чреспищеводную эхокардиографию. Эта методика основана на введении гибкой трубки с датчиков в область пищевода. Преимущество процедуры в получении детального изображения сердца. Это необходимо, если стандартное УЗИ не помогло подробно рассмотреть орган.
  3. Электрокардиограмму. Тест необходим для фиксирования электрической активности сердца. Это позволяет выявить аномальные сигналы, сопровождающие гипертрофические процессы в миокарде.
  4. Мониторинг по Холтеру. В ходе исследования записывают с помощью специального прибора работу сердца. Это продолжается в течение нескольких дней. Процедура помогает выявить нарушения ритма.
  5. Коронарографию. Через прокол в крупном сосуде вводят катетер, который аккуратно подводят к сердечным камерам и на рентген-аппарате получают изображение сердца в реальном времени.
  6. Магнито-резонансную томографию сердца. Изображение органа получают с помощью магнитного поля и радиоволн. Процедурой часто дополняют эхокардиографию, особенно, если данные, полученные на УЗИ, не дают исчерпывающей информации.

Также могут принять решение о необходимости в генетическом исследовании. Врачи рекомендуют при наличии среди близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить начало развития патологии. Для этого нужно раз в год делать электрокардиограмму и ультразвуковое исследование.

Методы лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

  1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
  2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
  3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
  4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
  5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

  • если человек перенес остановку сердца;
  • при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
  • если беспокоят необъяснимые обмороки;
  • при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

Как избежать развития проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

  1. Необходимо полностью отказаться от курения.
  2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
  3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
  4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
  5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

Если поставили такой диагноз не стоит паниковать. Хоть это и серьезная проблема, но ее можно устранить с помощью правильно подобранных методов. Вариант терапии подбирают с учетом типа болезни и тяжести течения.

Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы и лечение — БудьЗдоров

Гипертрофическая кардиомиопатия

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого.

Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

  1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
  2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

  1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
  2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
  3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
  4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
  5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

  • бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
  • препараты-антагонисты кальция;
  • антикоагулянты от тромбоэмболии;
  • средства от аритмии;
  • диуретики;
  • антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

  1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
  2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
  3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
  4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

  1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
  2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
  3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти.

Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка.

По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

: гипертрофия сердца

Источник: https://budbzdorov.ru/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-simptomy-i-lechenie.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

Гкмп — виновница внезапной смерти

Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте.

При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость.

Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

  • нормальная толщина 1 см;
  • гипертрофированная достигает 3-4 см.

Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.

В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

ЭКГ

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.

Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Поликистоз яичников: симптомы и лечение

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией

Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой. Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии. Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

ЭхоКГ

Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

  • фиброзные участки;
  • гипокинезия пораженного участка;
  • асимметричная, аномальная толщина ткани;
  • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Классификация ГКМП

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции. Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм. рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

Обструктивная форма разделяется на такие виды:

  1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
  2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
  3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

Концентрический и эксцентрический типы

Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме. Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

Особенности болезни у спортсменов

Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег. В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость. Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

Следует отметить, что у спортсменов патология имеет слабую выраженность, часто признаки изменений полностью отсутствуют. У них иногда наблюдается гипертрофия обоих желудочков, причем болезнь развивается бессимптомно, так как длительные многолетние нагрузки приводят к адаптации организма. Большое значение при наличии генетической предрасположенности имеет, каким именно видом нагрузки занимается атлет.

Симптомы патологии

У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

Самые частые признаки:

  • колющие, ноющие боли в сердце;
  • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
  • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
  • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии (в этом случае важно оказать первую помощь в домашних условиях, о который мы писали тут).

Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния. Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды. Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

Почему происходит обморок?

Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки.

Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту.

Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

Можно ли вылечить ГКМП?

Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.

Для недопущения внезапной смерти необходимо:

  • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • избегать эмоциональных всплесков;
  • не подвергать организм холоду.

Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

  • антиаритмические средства для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
  • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
  • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

Лечение детей и взрослых

Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать.

А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.
Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии.

Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

Операция

Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия.

После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы.

Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: факторы риска развития, сопутствующие симптомы, диагностика и методы лечения

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и диагностика, лечение

Рассказать ВКонтакте в Одноклассниках

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

  1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
  2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

гипертрофия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! для сайта Cackle

Источник: https://sovets.net/10354-gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку.

При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда.

Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще.

Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Первая медицинская помощь при инсульте

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП Показатели давления в левом желудочке Клиническая картина
Необструктивная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/kardiomiopatija-gipertroficheskaja.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: понятие, виды, причины

Гипертрофическая кардиомиопатия — это весьма редкое наследственное, т.е. первичное по происхождению заболевание, характеризующееся гипертрофией левого желудочка при отсутствии каких-либо признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, системной артериальной гипертензии и других форм патологии, способных вызывать его гипертрофию.

Расстройство имеет переменную картину и имеет высокую частоту внезапной смерти. На самом деле, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является основной причиной внезапной сердечной смерти у детей до и подросткового возраста.

 Отличительной чертой этого расстройства является гипертрофия миокарда, которая часто асимметрична и возникает при отсутствии явного стимула гипертрофии.

 Эта гипертрофия может возникать в любой области левого желудочка, но часто включает межжелудочковую перегородку, что приводит к обструкции потока через левый желудочек тракта оттока.

Несколько десятилетий назад ГКМ была описана и названа как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз или асимметричная септальная гипертрофия.

 Эти термины были заменены гипертрофической кардиомиопатией, поскольку сегментарная гипертрофия может возникать в любом сегменте желудочка, а не только в перегородке.

 Кроме того, этот объект может присутствовать без субаортального препятствия течению, но все еще несет тот же зловещий риск аритмогенной внезапной смерти и многие из его клинических симптомов.

ГКМ можно разделить на обструктивные и необструктивные типы. Обструктивная ГКМ связан с мидистолической обструкцией потока через тракт оттока левого желудочка в результате вызванного эффектом Бернулли систолического движения переднего митрального клапана в направлении перегородки.

Однако значение этой обструкции весьма противоречиво. Некоторые исследователи и эксперты считают, что обструкция в меньшей степени связана с общими гемодинамическими и патофизиологическими проявлениями этой сущности, чем с неуместной сегментарной гипертрофией, которая при увеличенном потреблении кислорода в миокарде и субстрате для фатальных желудочковых аритмий имеет гораздо большее значение в общая клиническая картина этой сущности и в лечении и прогнозе ГКМ.

ГКМ – это семейное заболевание. Имеются дефекты в некоторых из генов, кодирующих саркомерные белки, таких как тяжелая цепь миозина, актин, тропомиозин и титин. Были выявлены множественные мутации с генотип-специфическими рисками смертности и степени гипертрофии. Интересно, что генетическая основа желудочковой гипертрофии напрямую не коррелирует с стратификацией прогностического риска.

Пациенты с некоторыми мутациями, такими как специфические замены тропомиозина, имеют только умеренную степень гипертрофии желудочков, с небольшой или отсутствующей обструкцией оттока ЛЖ, но они все еще несут непропорционально высокий риск внезапной смерти.

У многих больных, особенно детей, с ГКМ может не иметься симптомов. Тщательная оценка шумов в сердце может выявить заболевание.

Виды

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют по ее анатомическому паттерну, наблюдаемому в левом желудочке. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) гипертрофия является асимметричной и относится к желудочковой перегородке.

При гистологическом исследовании в ней обнаруживают беспорядочно расположенные кардиомиоциты, образующие хаотическую, а не обычную упорядоченную, характерную для нормального миокарда структурированную ткань с параллельно расположенными миоцитами. При этом в некоторых гипертрофированных кардиомиоцитах выявляют дистрофические изменения, вплоть до необратимой альтерации с развитием заместительного склероза.

Кроме того, постоянным патогистологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани вследствие интерстициального фиброза и в меньшей степени заместительного склероза.

Функционально гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего классифицируют по механизму обструкции пути оттока крови из левого желудочка.

Примерно у четверти больных гипертрофической кардиомиопатией гипертрофия перегородки является причиной обструкции пути оттока крови из левого желудочка во время систолы.

Во время диастолы желудочек заполняется через открытое митральное отверстие. При этом из-за утолщения (гипертрофии) и фиброзирования стенки желудочка процесс его заполнения (обозначен волнистой стрелкой) затрудняется. В ранний период систолы (период выброса начальной порции крови из левого желудочка) поток крови проходит через открытый аортальный клапан аномально близко (опять же из-за утолщенной стенки) к митральному отверстию.

В середине систолы утолщенная перегородка, суживающая выходной путь кровотоку, детерминирует эффект Вентури (ГУ): перетягивание передней створки митрального клапана к перегородке (митральная створка может даже к ней прикоснуться), что вызывает динамическую обструкцию аортального отверстия. При этом сердечный выброс существенно уменьшается, несмотря на значительное увеличение внутрижелудочкового давления. Описанное препятствие выбросу крови является патогенетически значимым преимущественно в середине или конце систолы, т.е. в моменты наибольшей постнагрузки на желудочек.

В условиях, когда гипертрофированное сердце подвергается внезапному увеличению постнагрузки, кривая диастолического давления смещается вверх и принимает более крутой угол подъема, а кривая иэоволюмического систолического давления перемещается лишь немного вверх  по сравнению с аналогичной кривой в норме.

При этом ударный объем уменьшается, несмотря на заметное повышение конечного диастолического давления. Патогенетической основой всех этих изменений является уменьшение комплаенса и растяжимости гипертрофированного сердца.

Причины

Методы молекулярной биологии значительно расширили представление о гипертрофической кардиомиопатии. Установлено, что это гетерогенная форма патологии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На сегодняшний день выявлены хромосомы (это 1,11,14 и 15 хромосомы), мутации в которых детерминируют данную форму патологии. Ген (J-MHC (главного комплекса тканевой совместимости) существует на хромосоме 14.

Белок р-МНС является основным компонентом для толстых нитей саркомера у взрослых. К настоящему времени идентифицировано более 36 различных мутаций этого гена. Аномальные белки миозина образуют дефектные саркомеры.

По статистике мутации гена р-МНС составляют в основном 20—40% случаев гипертрофической кардиомиопатии.

Мутации гена тропонина-Т (расположен в хромосоме 1) и гена тропомиозина (расположен в хромосоме 15) детерминируют другие варианты данной формы патологии.

Очевидно, все такие патогенные мутации (известные и пока еще не выявленные) вызывают аномальные изменения микроархитектуры и функции саркомеров.

В подавляющем большинстве случаев развития гипертрофической кардиомиопатии не выявлено какое-либо ее защити о-приспособительное значение для организма. В том числе, это относится и к рассмотренной здесь септальной форме гипертрофии левого желудочка.

Установлено, что ~ у 10—15% пациентов с длительной гипертрофической миокардиопатией со временем развивается систолическая дисфункция. У таких больных стенки левого желудочка истончаются (не всегда! и могут сохранять свою толщину), в них происходит диффузное разрастание соединительной ткани, объем его полости увеличивается. Данная форма патологии получила название “дилатационная кардиомиопатия”.

Аномальная кинетика кальция

Данные связывают аномальную кинетику кальция в миокарде с причиной неадекватной гипертрофии миокарда и специфических особенностей ГКМ, особенно у пациентов с диастолическими функциональными нарушениями. Ненормальная кинетика кальция в миокарде и аномальные потоки кальция из-за увеличения количества кальциевых каналов приводят к увеличению внутриклеточной концентрации кальция, что, в свою очередь, может привести к гипертрофии и нарушению работы клеток.

ГКМ встречается как аутосомно-доминантное заболевание, унаследованное по Менделю, примерно в 50% случаев. Некоторые, если не все, спорадические формы заболевания могут быть вызваны спонтанными мутациями.

По крайней мере, 6 различных генов, по крайней мере, в 4 хромосомах связаны с ГКМ, с более чем 50 различными мутациями, обнаруженными к настоящему времени. Семейная ГКМ является генетически гетерогенным заболеванием, которое может быть вызвано генетическими дефектами в более чем 1 локусе.

 В 1989 году Сейдман и его коллеги впервые сообщили о генетической основе ГКМ. Они сообщили о существовании гена заболевания, расположенного на длинном плече хромосомы 14. Впоследствии они обнаружили, что это ген, кодирующий тяжелую цепь бета-сердечного миозина.

 Существует широкий разброс в фенотипической экспрессии данной мутации данного гена, с вариабельностью клинических симптомов и выраженной степенью гипертрофии. Фенотипическая изменчивость связана с различиями в генотипе со специфическими мутациями, связанными с конкретными симптомами, степенью гипертрофии и прогнозом.

Другие возможные причины ГКМ включают в себя следующее:

  • Ненормальная симпатическая стимуляция – повышенная чувствительность сердца к чрезмерной выработке катехоламинов или уменьшенному поглощению нейронами норадреналина может вызвать ГКМ

  • Аномально утолщенные интрамуральные коронарные артерии – они обычно не расширяются, что приводит к ишемии миокарда; это прогрессирует до фиброза миокарда и патологической компенсаторной гипертрофии

  • Субендокардиальная ишемия – это связано с нарушениями микроциркуляции в сердце, которые истощают запасы энергии, необходимые для секвестрации кальция во время диастолы; субэндокардиальная ишемия приводит к постоянному взаимодействию сократительных элементов во время диастолы и увеличению диастолической жесткости

  • Структурные аномалии сердца – к катеноидной конфигурации перегородки, что приводит к гипертрофии и разрушению клеток миокарда

Патофизиология

Начиная с начальных описаний гипертрофической кардиомиопатии, особенность, которая привлекла наибольшее внимание, – это динамический градиент давления через тракт оттока левого желудочка.

 Градиент давления, по-видимому, связан с дальнейшим сужением и без того маленького тракта оттока (уже суженного заметной асимметричной септальной гипертрофией и, возможно, аномальным расположением митрального клапана) систолическим передним движением митрального клапана против гипертрофированной перегородки.

Предлагалось три объяснения систолического переднего движения митрального клапана, а именно:

1) митральный клапан притягивается к перегородке за счет сокращения папиллярных мышц, что происходит из-за неправильного расположения клапана и гипертрофии перегородки, изменяющей ориентацию папиллярных мышц;

2) митральный клапан прижимается к перегородке из-за его ненормального положения в пути оттока;

3) митральный клапан притягивается к перегородке из-за более низкого давления, которое возникает, когда кровь выбрасывается с высокой скоростью через суженный тракт оттока (эффект Вентури).

У большинства лиц с ГКМ имеется аномальную диастолическую функцию (присутствует или нет градиент давления), что ухудшает наполнение желудочков и увеличивает давление наполнения, несмотря на нормальную или небольшую желудочковую полость. У этих больных имеется аномальная кинетика кальция и субэндокардиальная ишемию, которые связаны с глубокой гипертрофией и миопатическим процессом.

Лечение

Диагностика обычно может проводиться амбулаторно. Стационарные исследования и хирургическое лечение также могут быть необходимы.

Медицинская и хирургическая терапия используются для уменьшения сократимости желудочков или увеличения объема желудочков, увеличения податливости желудочков и размеров путей оттока, а в случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, снижения градиента давления в тракте оттока левого желудочка.

Первостепенное значение для любой терапии имеет понижение риска внезапной смерти путем раннего выявления этих пациентов и эффективной медицинской и / или хирургической имплантации автоматического дефибриллятора.

Медикаменты включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и, редко, дилтиазем, амиодарон и дизопирамид. Противокашлевые средства могут применяться по мере необходимости, чтобы избежать кашля.

Клинические исследования показывают, что ступенчатая терапия может снизить высокое кровяное давление у пациентов с ГКМ.

Следует по-возможности избегать прима инотропных препаратов. Также следует избегать нитратов и симпатомиметических аминов, за исключением для лиц с сопутствующим заболеванием коронарной артерии. Следует осторожно использовать диуретики из-за их потенциального вредного влияния на градиент оттока левого желудочка и объем желудочков.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-ponyatie-vidy-prichiny/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
БУДЕМ ЗДОРОВЫ
Лимфомы, классификация, симптомы и лечение

Закрыть